作者：穆荣 北京大学第三医院 主任医师
(资料图片仅供参考)
审核：伍学焱 北京协和医院 主任医师
口腔溃疡对于大家来说并不陌生，生活中应该每个人都得过口腔溃疡，对于普通的口腔溃疡，一般情况下七天以内就自愈了了，发生频率也不是很高。
如果反复发生口腔溃疡，并且迁延不愈，发现跟普通的口腔溃疡不一样，这个时候要进行继发因素的筛查，如筛查白塞病、系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病，因为这些疾病均可表现为口腔溃疡。
对于白塞病大家可能不是很熟悉，因为这个病发病率相对比较低，有一定的地域分布，像日本、中国中东地区，发病率高一些，可能和环境因素有关，在西方国家相对比较少见。
今天我们就来认识一下白塞病。
一、什么是白塞病？
白塞病是一种慢性系统性血管炎症性疾病，主要累及全身的大小血管，所以全身各个器官都可以受累。哪里的血管出现炎症性病变，那么相应部位或脏器就会出现临床症状，因此症状非常广泛。
白塞病最常见的症状是反复口腔溃疡，迁延不愈。其他比较常见的症状，比如皮肤出现结节红斑、痤疮样皮疹、静脉炎、外阴部溃疡。有些人眼睛反复出现炎症，比如葡萄膜炎。
图1 原创版权图片，不授权转载
除了皮肤、黏膜的症状外，也可以出现关节炎，各个内脏也会受累。累及胃肠道，会出现胃肠道炎症、胃肠道溃疡、胃肠道穿孔；累及中枢神经系统，会出现脑白质病变或脑实质病变，比如发生脑梗塞、脑出血或者癫痫等；累及周围神经系统，会出现手脚发麻、蚁走感、或感觉障碍等。
白塞病的发病机制目前不是很明确，但是可以肯定的是，这个病是由于具备特定的遗传背景，受到环境的影响，最后导致自身免疫功能紊乱，继而导致白塞病的发生。但是到目前为止，致病基因还没有完全明确，只是发现白塞病患者携带HLA-B5基因的几率比较高，但是携带这个基因的人群并不都会患白塞病，另外有些白塞病患者HLA-B5也不是阳性的。
白塞病目前最遗憾的就是诊断和治疗太晚了，主要原因是由于大家对它的认识不是很充分，部分患者眼睛病变，失明之后才诊断这个病，目前最需要的是要提高大家对这个疾病的认识。
如果出现多系统受累，查不出明确病因，其他疾病无法来解释时，建议到风湿免疫科进行筛查，避免延误诊断和治疗。
二、白塞病怎么诊断？
到目前为止，白塞病没有特征性的血清学标志物来帮助诊断，需要综合诊断。首先要根据症状排除其他疾病，当然也会做一系列检查，比如血沉、C反应蛋白、HLA-B5的检测。
白塞病患者会有针刺反应阳性的表现，用针刺白塞病患者的皮肤后，很多患者在穿刺部位会出现红肿、皮疹，有时不用刻意去做这个试验，在抽血或者做其他穿刺检查时观察就可以发现异常。如果患有白塞病，可能会在抽血或穿刺的部位长脓疱疹，也能帮助诊断白塞病。
三、白塞病怎么治疗？
目前主要的治疗方法是药物治疗，包括局部用药和全身用药，根据病情轻重选择具体的治疗方法。
病情比较轻，只累及皮肤和黏膜，内脏不受影响，用相对比较弱一些的药就可以了，像秋水仙碱、沙利度胺。另外需要特别提醒一下，在服用秋水仙碱、沙利度胺时要注意避孕，因为这两个药对胎儿有致畸作用。
病情比较重的，要加强治疗。如果眼睛有病变，除了局部点含有激素或者免疫抑制剂的眼药水外，可能还需要全身用药。对于多数内脏受累或者血管受累的，需要用激素和免疫抑制剂治疗。常用的激素，比如泼尼松、甲泼尼松龙等，免疫抑制剂有很多种，有口服的，也有静脉注射的。另外也可以使用靶向药物治疗。
目前治疗白塞病的新药越来越多，治疗成功率也越来越高，绝大多数病人预后非常好，可以控制到完全正常，但遗憾的是，绝大多数患者都不能停药，需要长期用药，停药之后可能会复发。另外，用药期间要定期复查，根据病情随时调整药物。
图2 原创版权图片，不授权转载
对于白塞病患者来说，长期用药病情稳定的情况下，可以像正常人一样生活，可以结婚生子，如果有怀孕的打算，在医生的指导下可以选择一些孕前、孕中都可以吃的药，在病情控制得很好的情况下，可以正常分娩。
白塞病患者保持愉快的心情很重要，最后希望每一个白塞病患者都能健康快乐的生活。
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